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Sensibilità laringea nei pazienti con sclerosi laterale amiotrofica


Recenti studi hanno dimostrato il coinvolgimento del sistema nervoso sensoriale nei pazienti con sclerosi laterale amiotrofica ( SLA ).
È stata esaminata la correlazione tra il deficit di sensibilità laringea e il tipo di insorgenza della sclerosi laterale amiotrofica ( bulbare o spinale ) in una vasta serie di 114 pazienti affetti da sclerosi laterale amiotrofica.

I partecipanti sono stati suddivisi in due gruppi, sclerosi laterale amiotrofica bulbare e spinale, secondo l'esordio clinico della malattia e sottoposti a una valutazione clinica e strumentale della deglutizione, compresa una valutazione con endoscopia a fibre ottiche della deglutizione con test sensoriali.
La gravità della disfagia è stata valutata utilizzando la Penetration-Aspiration Scale ( PAS ) e il punteggio di Pooling ( P-score ).
Inoltre, 3 pazienti con deficit di sensibilità laringea sono stati sottoposti a una biopsia laringea per valutare lo stato dell'innervazione sensoriale.

Tutti i pazienti hanno mostrato una normale chiusura della glottide durante la fonazione e la tosse volontaria.

56 soggetti ( 49% ), 14 con sclerosi laterale amiotrofica ad insorgenza spinale e 42 bulbare, hanno mostrato disfagia alla prima osservazione clinica ( punteggio PAS maggiore di 1; P-score superiore a 5 ).
La disfagia è risultata più frequente nella sclerosi laterale amiotrofica ad esordio bulbare ( P minore di 0.01 ).

38 pazienti ( 33% ) avevano un deficit sensoriale della laringe. Il deficit sensoriale della laringe era significativamente più frequente nella sclerosi laterale amiotrofica ad esordio bulbare ( P minore di 0.01 ).
Anche l'insufficienza sensoriale della laringe tra i pazienti disfagici era significativamente più frequente nella sclerosi laterale amiotrofica ad esordio bulbare ( P=0.02 ).

Diverse anomalie sono state riscontrate in tutti e 3 i soggetti sottoposti a biopsia laringea: in un paziente non è stata trovata alcuna fibra intraepidermica; negli altri due, le fibre mostravano cambiamenti morfologici.
Queste osservazioni sono importanti per la valutazione e la gestione della disfagia nei pazienti con sclerosi laterale amiotrofica. ( Xagena2016 )

Ruoppolo G et al, Front Neurol 2016; 7: 212.eCollection 2016

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